Πολλαπλασιασμός των νεφρών

[Total: 0    Average: 0/5]

Ο αυτοάνοσος κληρονομικός εκφυλισμός των νεογέννητων πολλαπλών αιμοσφαιρίων επηρεάζει πάντοτε αμφότερα τα νεφρά και συνυπάρχει με τη συγγενή ηπατική ίνωση. Τα περισσότερα παιδιά πεθαίνουν ήδη στη νεογνική περίοδο λόγω αναπνευστικών προβλημάτων που σχετίζονται με την υπανάπτυξη των πνευμόνων.

Η δεύτερη μορφή της νόσου εμφανίζεται κλινικά πολύ αργότερα – ανιχνεύεται περίπου στα 40. Οι συνηθέστερες περιπτώσεις κύστεων είναι διμερείς, αν και υπάρχει μόνο ένας νεφρός που εμπλέκεται. Οι αλλαγές στο ήπαρ (οι κύστεις που συχνά δεν εμφανίζουν συμπτώματα ηπατικής ανεπάρκειας, αλλά δυσκολεύουν ή εκδηλώνουν πόνο) και αρτηριακά ανευρύσματα στη βάση του κρανίου συχνά συνυπάρχουν.

Οι ασθενείς μπορεί επίσης να εμφανίσουν κύστεις παγκρεατίτιδας, καρδιακές βλάβες και κοιλιακές κήλες. Οι ασθενείς συχνά αναφέρουν προβλήματα με την ούρηση πριν από τη διάγνωση – ύγρανση κρέμας, αύξηση του ημερήσιου όγκου των ούρων που εκκρίνεται (πολυουρία), η οποία προκύπτει από μη φυσιολογική συγκέντρωση ούρων. Επίσης, στην αρχή μπορεί να εμφανιστεί μη ειδικός κοιλιακός πόνος. Με την πάροδο του χρόνου, η νεφρική λειτουργία επιδεινώνεται, οδηγώντας σε νεφρική ανεπάρκεια, η οποία εκδηλώνεται με επιταχυνόμενο καρδιακό ρυθμό, αδυναμία και κόπωση.

Ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης υγρού στους ιστούς, σχηματίζονται ασκίτες, μερικές φορές ο όγκος στην κοιλιακή χώρα μπορεί να εξεταστεί με ψηλάφηση. Η πρωτεΐνη στα ούρα είναι λιγότερο συχνή. Η πρόοδος μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη επικίνδυνων επιπλοκών: μπορεί να εμφανιστούν λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος με πιθανότητα μολύνσεως από κύστη, πέτρα ούρων και Nadciśnienie Tętnicze.

Η διάγνωση βασίζεται στα αποτελέσματα της απεικόνισης – η απεικόνιση με υπερήχους πρώτης γραμμής των κύστεων των νεφρών και άλλων οργάνων της κοιλιακής κοιλότητας. Η ασθένεια θα πρέπει να διαφοροποιείται από πολλαπλές κύστεις, αλλά όχι από γενετικές μεταλλάξεις. Σε γυναίκες με δυνατότητα τεκνοποίησης, θα πρέπει να αποκλείεται η έκτοπη εγκυμοσύνη με σοβαρό κοιλιακό άλγος.

Θεραπεία πολυκυστικών εκφυλισμού του νεφρού

Η θεραπεία του πολλαπλού αίματος εκφυλισμού του νεφρού είναι μόνο συμπτωματική και βασίζεται στη διαχείριση του πόνου, τη θεραπεία της υπέρτασης σε ορισμένους ασθενείς, την πρόληψη και τον έλεγχο των λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος και την εξάλειψη των συμπτωμάτων της νεφρικής ανεπάρκειας σε ασθενείς με υψηλό επιπολασμό της νόσου. Μια σημαντική πτυχή της θεραπείας είναι η μεταμόσχευση νεφρού. Χειρουργική επέμβαση συνιστάται σε περίπτωση ρήξης κύστεων, λοίμωξης και μαζικής αιμορραγίας.

Η πρόγνωση δεν είναι καλή – εξαρτάται από τη μορφή της νόσου, την ένταση των κλινικών συμπτωμάτων, την εμφάνιση επιπλοκών και ενδείξεων για θεραπεία νεφρικής υποκατάστασης, όταν εμφανίζεται νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου (η επιπλοκή αυτή εμφανίζεται περίπου στους μισούς ασθενείς). Σε ασθενείς με αυτόχθονες κληρονομικές κυριαρχούμενες πολλαπλές νεφρικές λειτουργίες, ο θάνατος συμβαίνει λόγω κακής νεφρικής λειτουργίας ή λόγω ρήξης ανευρύσματος στα εγκεφαλικά αγγεία. Σε ασθενείς με υπολειπόμενη κληρονομικότητα η πρόγνωση είναι πολύ πιο σοβαρή.

Delli Panthea
Περί Delli Panthea 389 Άρθρα
Παίρνει λίγο χρόνο για να γνωρίσετε τη Philippa Take, αλλά δύο πράγματα που δεν θα ξεχάσετε ποτέ είναι ότι είναι σίγουρο και πρακτικό. Φυσικά, το sshe είναι επίσης χαρισματικό, συναισθηματικό και ικανό, αλλά είναι λιγότερο προεξέχον και συχνά συνυφασμένο με το να είναι επιτηδευμένο Καλά. Οι προσδοκίες της, όμως, είναι αυτό που τόσο άρεσε. Σε πολλές περιπτώσεις, οι άνθρωποι θα υπολογίζουν και στην οπισθοψία τους όποτε χρειάζονται επευφημίες. Κανείς δεν είναι τέλειος φυσικά και ο Φίλιππα έχει πολλά λιγότερο ευνοϊκά χαρακτηριστικά. Η στενότητα και η μισαλλοδοξία της τείνουν να παρεμποδίζουν συχνά τα προσωπικά επίπεδα. Ευτυχώς η πρακτική της σκέψη είναι συνήθως εκεί για να μαλακώσει τα χτυπήματα.

Κάντε το πρώτο σχόλιο

Υποβολή απάντησης

Η ηλ. διεύθυνσή σας δεν δημοσιεύεται.


*