Ομάδα Ehlers I Danlos

[Total: 0    Average: 0/5]

Τα σύνδρομα Ehlers και Danlos εμφανίζονται συχνότερα σε υπερβολική κινητικότητα των αρθρώσεων (π.χ. υπό μορφή υπερβολικής κίνησης των αρθρώσεων). οι αρθρώσεις γόνατος και αγκώνων μπορεί να είναι υπερβολικά τεταμένες, ο αντίχειρας μπορεί να προσελκύεται παθητικά στο βραχίονα, τα πόδια μπορεί να κάμπτονται και άλλες ανωμαλίες που δείχνουν υπερβολική κίνηση των αρθρώσεων μπορεί να υπάρχουν).

Υπάρχουν διάφορες μορφές Ehlers και συνδρόμου Danlos: κλασικό, αγγειακό, με υπερβολική κινητικότητα των αρθρώσεων, kifoscolic, με την αδράνεια των αρθρώσεων, το δέρμα και τις αταξινόμητες μορφές.

Στον κλασσικό τύπο του συνδρόμου Ehlers και Danlos, εκτός από τη γενικευμένη υπερβολική κινητικότητα των αρθρώσεων, παρατηρείται τάση για αιμορραγία (μώλωπες) και βλάβη του δέρματος μετά από ασήμαντο τραύμα, μερικές φορές υπάρχουν κούνιες στις αρθρώσεις των ισχίων στα νεογνά και συνήθεις εξάρσεις διαφόρων αρθρώσεων μια μεταγενέστερη ηλικία.

Η σκολίωση αναπτύσσεται, επαναλαμβανόμενα εξιδρώματα στις αρθρώσεις, επίπεδα πόδια και πολλές άλλες επιδράσεις της υπερβολικής κινητικότητας στις αρθρώσεις. Μερικές φορές υπάρχει αιματοχυσία στις αρθρικές κοιλότητες.

Με τη μορφή αγγειακού συνδρόμου Ehlers και Danlos, παρατηρούνται ατροφικές ουλές από τραυματισμούς στο δέρμα των άκρων, αιμορραγία και αποχρωματισμός μετά από αυτές, καθώς και υπερβολική κινητικότητα των αρθρώσεων. Συχνά, συνυπάρχουν η πρόπτωση του πετάλου της μιτροειδούς βαλβίδας. Μπορεί να εμφανιστεί ρήξη ακραίας αρτηρίας ή, λιγότερο συχνά, αποκόλληση της αορτής ή μεγάλων αρτηριών που απομακρύνονται από αυτήν, η οποία εκδηλώνεται με σοβαρό κοιλιακό ή θωρακικό άλγος και σοκ.

Επιπλέον, τα νευρολογικά συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν με τη μορφή αγγειακού συνδρόμου Ehlers και Danloss, που σχετίζονται με αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία που εφοδιάζουν τον εγκέφαλο.

Με τη μορφή του κηφωσκοπικού συνδρόμου Ehlers και Danlos αναπτύσσεται σοβαρή κυπαρική σκλήρυνση, καθώς και η υπερβολική επέκταση του δέρματος και η κινητικότητα των αρθρώσεων, οι συχνές αλλαγές στον οφθαλμικό βολβό (κυρίως κοντόφθαλμο, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και καταρράκτης, μερικές φορές εκρήξεις ματιών).

Η μορφή του Ehlers και του συνδρόμου Danlos με την αδράνεια των αρθρώσεων είναι με τη συγγενή τάση των αρθρώσεων των αρθρώσεων και της υπερβολικής ελαστικότητας του δέρματος ποικίλης έντασης. Οι ασθενείς συχνά έχουν χαμηλή ανάπτυξη, μπλε σκληρό και πρόωρη έκρηξη των μεμβρανών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η μορφή του δέρματος του συνδρόμου Ehlers και Danlos χαρακτηρίζεται από μειωμένη ελαστικότητα του δέρματος, παρατηρείται επίσης αιμορραγία (μώλωπες) μετά από μικρές βλάβες και οι ασθενείς συχνά αναπτύσσουν κήλη και πρόωρη ρωγμή των εμβρυϊκών μεμβρανών.

Αναγνώριση των συνδρόμων Ehlers και Danlos

Η διάγνωση του συνδρόμου Ehlers και Danlos μπορεί να γίνει μετά από ένα σωστό ιστορικό (ειδικά σε σχέση με την ασθένεια που εμφανίζεται στα μέλη της οικογένειας του ασθενούς), έχει συλλεχθεί η παρουσία κλινικών συμπτωμάτων χαρακτηριστικών για μια δεδομένη μορφή.

Οι γενετικές εξετάσεις μπορούν να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση, αλλά δεν είναι απαραίτητο να το εκτελέσετε και σε ορισμένες ασθένειες δεν είναι σαφές ποια γονίδια είναι υπεύθυνα για τα συμπτώματα της νόσου.

Η διαφοροποίηση του συνδρόμου Ehlers και Danlos θα πρέπει να λαμβάνει υπόψη το σύνδρομο Marfan, τη συγγενή ευθραυστότητα των οστών, την ευαισθησία του δέρματος, τις διαταραχές του νευρικού συστήματος και διάφορες μυϊκές παθήσεις. Είναι σημαντικό να διαφοροποιήσουμε τις διάφορες μορφές της ομάδας.

Πρόσθετες ακτινογραφίες θώρακα με κίφοσκολωση μπορούν να ληφθούν από τις πρόσθετες εξετάσεις. αν δίνονται οι ενδείξεις απεικόνισης του αγγείου, τα αγγεία θα πρέπει να είναι πιο ευαίσθητα στα ερεθίσματα που μπορεί να οδηγήσουν στο κάταγμα τους.

Θεραπεία των συνδρόμων Ehlers και Danlos

Τα σύνδρομα Ehlers και Danlos αντιμετωπίζονται με διάφορες μεθόδους. Πάνω απ ‘όλα, είναι σημαντικό να εκπαιδεύουμε τους ασθενείς και τους γονείς τους για τους κινδύνους της νόσου και για το πώς να αποτρέψουμε οποιαδήποτε επικίνδυνη κατάσταση που σχετίζεται με τις επιπλοκές της νόσου.

Στην περίπτωση της υπερβολικής κινητικότητας των αρθρώσεων, η κατάλληλη σωματική άσκηση είναι σημαντική, οδηγώντας στην ενίσχυση της μυϊκής δύναμης.

Η χορήγηση φαρμακολογικών παρασκευασμάτων στη θεραπεία του συνδρόμου Ehlers-Danlos είναι δυνατή μόνο με τη μορφή της κιχωσκολίωσης (χορηγείται βιταμίνη C). Χειρουργικές επεμβάσεις συνιστώνται σε περιπτώσεις αγγειακής και εντερικής ρήξης.

Παρουσία άλλων συμπτωμάτων του συνδρόμου Ehlers και Danlos, δεν πρέπει να χρησιμοποιείται λόγω της μεγαλύτερης ευθραυστότητας των ιστών σε άτομα με σύνδρομα Ehlers και Danlos. Τα ράμματα γίνονται σε μικρότερα διαστήματα και για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.

Delli Panthea
Περί Delli Panthea 389 Άρθρα
Παίρνει λίγο χρόνο για να γνωρίσετε τη Philippa Take, αλλά δύο πράγματα που δεν θα ξεχάσετε ποτέ είναι ότι είναι σίγουρο και πρακτικό. Φυσικά, το sshe είναι επίσης χαρισματικό, συναισθηματικό και ικανό, αλλά είναι λιγότερο προεξέχον και συχνά συνυφασμένο με το να είναι επιτηδευμένο Καλά. Οι προσδοκίες της, όμως, είναι αυτό που τόσο άρεσε. Σε πολλές περιπτώσεις, οι άνθρωποι θα υπολογίζουν και στην οπισθοψία τους όποτε χρειάζονται επευφημίες. Κανείς δεν είναι τέλειος φυσικά και ο Φίλιππα έχει πολλά λιγότερο ευνοϊκά χαρακτηριστικά. Η στενότητα και η μισαλλοδοξία της τείνουν να παρεμποδίζουν συχνά τα προσωπικά επίπεδα. Ευτυχώς η πρακτική της σκέψη είναι συνήθως εκεί για να μαλακώσει τα χτυπήματα.

Κάντε το πρώτο σχόλιο

Υποβολή απάντησης

Η ηλ. διεύθυνσή σας δεν δημοσιεύεται.


*