Βασική μυϊκή ατροφία

[Total: 0    Average: 0/5]

Η αρχική μυϊκή αδυναμία συνοδεύεται γρήγορα από μυϊκή ατροφία, ειδικά στα περαιτέρω μέρη των άκρων. Υπάρχουν επίσης τρόμοι δέσμης, αλλά συχνά δεν είναι ορατοί, επειδή ο λιπώδης ιστός, ο οποίος είναι γενικά καλά ανεπτυγμένος στα νεογέννητα, καλύπτει αυτό το κλινικό σύμπτωμα.

Για το λόγο αυτό, οι κρούσεις μπορεί να είναι ορατές μόνο στη γλώσσα και στα δάχτυλα των χεριών. Είναι χαρακτηριστικό για ένα παιδί να πάρει μια λεγόμενη «δόση μωρών». μια θέση βάτραχος. Οι ασθενείς αναπνέουν το διάφραγμα λόγω των συνακόλουθων μυϊκών μεταβολών στους μεσοπλεύριους μύες.

Επιπλέον, τα βαθιά αντανακλαστικά που προκαλούνται από τη νευρολογική εξέταση του παιδιού εξαφανίζονται νωρίς. Πρώτον, τα αντανακλαστικά των μυών που βρίσκονται πιο κοντά στα άκρα αποδυναμώνουν και στη συνέχεια αποδυναμώνουν και οι άλλοι μύες.

Σε ένα προχωρημένο στάδιο της μυϊκής ατροφίας των μυών, οι ασθενείς παραμένουν σχεδόν εντελώς ακίνητοι, δεν μπορούν να κρατήσουν τα κεφάλια τους ψηλά και τα δάπεδα κάμπτονται με το εκκρεμές. Περαιτέρω συνέπειες της παρησίας και της παρατεταμένης ακινητοποίησης είναι συστολές και παραμορφώσεις στα άκρα.

Σε έμμεση μορφή, αυτές οι ανωμαλίες επηρεάζουν κυρίως την σπονδυλική στήλη, με αποτέλεσμα σημαντικές παραμορφώσεις στο στήθος και ολόκληρο το σώμα. Η ψυχική ανάπτυξη των ασθενών είναι φυσιολογική, δεν παρατηρούνται διανοητικές διαταραχές, παρά τις σημαντικές διαταραχές των κινητικών λειτουργιών.

Σε μια φόρμα αργότερα-έναρξης, τα συμπτώματα εμφανίζονται περίπου ένα ή δύο χρόνια μετά τη γέννηση. Οι ασθενείς είναι σε θέση να περπατούν ανεξάρτητα και να ζουν μέχρι την ενηλικίωση.

Διάγνωση της ατροφίας των σπονδυλικών μυών

Η βασική δοκιμή για τη δημιουργία μιας σωστής και αξιόπιστης διάγνωσης είναι μια μοριακή εξέταση, η οποία παρουσιάζει γενετικές ανωμαλίες χαρακτηριστικές της ατροφίας των σπονδυλικών μυών. Στο παρελθόν, χρησιμοποιήθηκε ιστοπαθολογική εξέταση μυϊκών θραυσμάτων με μικροσκόπιο μετά από κατάλληλη χρώση και ηλεκτρομυογραφία.

Μεταβολές στον μυϊκό ιστό περιλαμβάνουν την παρουσία μικρών ινών που σχηματίζουν δεσμίδες. Επιπλέον, υπάρχουν επίσης μυϊκές ίνες με κανονική διάμετρο και υπερανάπτυξη (ο αριθμός των επιμέρους βλαβών εξαρτάται από τον τύπο της νόσου και τον βαθμό της ατροφίας του νωτιαίου μυελού).

Επιπλέον, η ηλεκτρομυογραφική εξέταση της EMG δείχνει την παρουσία των αποκαλούμενων «μικροοργανισμών». Δεν υπάρχουν όμως διαταραχές της νευρικής αγωγής.

Κατά τη διαφοροποίηση της ατροφίας των μυών του νωτιαίου μυελού, είναι απαραίτητο να λάβουμε υπόψη, πρώτον, ασθένειες που χαρακτηρίζονται από μείωση της έντασης των μυών.

Θεραπεία της ατροφίας των σπονδυλικών μυών

Η θεραπεία της ατροφίας των σπονδυλικών μυών είναι μόνο συμπτωματική, οι μέθοδοι που οδηγούν στη θεραπεία της νόσου είναι άγνωστες. Οι ασθενείς πρέπει να προστατεύονται από λοιμώξεις και οι περιττές και τραυματικές θεραπείες πρέπει να εξαλειφθούν. Λόγω της κληρονομικής φύσης της ασθένειας, η γενετική συμβουλευτική είναι απαραίτητη σε όλες τις περιπτώσεις.

Πρόσφατα έγιναν προσπάθειες για τη θεραπεία της ατροφίας των σπονδυλικών μυών με τη χρήση βλαστοκυττάρων, καθώς και αυτών που βασίζονται στην αλλαγή της σύνθεσης ή της έντασης του γονιδίου που ευθύνεται για την ασθένεια.

Πρόγνωση της ατροφίας των σπονδυλικών μυών

Η πρόγνωση της ατροφίας των σπονδυλικών μυών είναι δυσμενής. Ακόμα και στην παραμικρή μορφή, οι ασθενείς ζουν μόνο στην ενηλικίωση.

Delli Panthea
Περί Delli Panthea 389 Άρθρα
Παίρνει λίγο χρόνο για να γνωρίσετε τη Philippa Take, αλλά δύο πράγματα που δεν θα ξεχάσετε ποτέ είναι ότι είναι σίγουρο και πρακτικό. Φυσικά, το sshe είναι επίσης χαρισματικό, συναισθηματικό και ικανό, αλλά είναι λιγότερο προεξέχον και συχνά συνυφασμένο με το να είναι επιτηδευμένο Καλά. Οι προσδοκίες της, όμως, είναι αυτό που τόσο άρεσε. Σε πολλές περιπτώσεις, οι άνθρωποι θα υπολογίζουν και στην οπισθοψία τους όποτε χρειάζονται επευφημίες. Κανείς δεν είναι τέλειος φυσικά και ο Φίλιππα έχει πολλά λιγότερο ευνοϊκά χαρακτηριστικά. Η στενότητα και η μισαλλοδοξία της τείνουν να παρεμποδίζουν συχνά τα προσωπικά επίπεδα. Ευτυχώς η πρακτική της σκέψη είναι συνήθως εκεί για να μαλακώσει τα χτυπήματα.

Κάντε το πρώτο σχόλιο

Υποβολή απάντησης

Η ηλ. διεύθυνσή σας δεν δημοσιεύεται.


*